第1119章 乙類血友病

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“陸院士，你之前對乙型血友病也有過研究？”

“有一些研究，不過並不深入。”

車上閒著也是閒著。

韓教授和吳教授對陸晨也是很好奇，畢竟陸晨的身份，實在是有些高不可攀。

這一次能夠和陸晨一起搞研究，對於這兩位教授來說，自然是非常興奮的。

趁著現在有時間，一起討論一下這個遺傳病。

乙型血友病又被稱為因子9缺乏症或血漿凝血活酶成分缺乏症。

最早發現於1952年，首先乙型血友病與血友病甲區別在於凝血障礙性方面。

甲型與乙型發病率比例約為5.4：1。

乙型血友病是凝血因子9編碼基因突變導致該凝血因子功能缺陷而致病，呈 x 連鎖隱性遺傳，發病率約為男性活嬰的 1\/ 。

至於這些，都是乙型血友病最基本的方面。

當然，這些也是從韓教授嘴裡說出來的。

可是，對於陸晨來說，搞研究和臨床，完全是兩回事。

在陸晨看來，從臨床方面來說，乙型血友病的臨床表現位身體負重關節或是軟組織及粘膜等身體部位損傷後過量出血或自發性出血為其典型臨床特徵。

根據患者血漿凝血因子9活性大小及其臨床症狀的差異，乙型血友病又可以分為三種臨床亞型。

其中，重症性患者血漿凝血因子9活性小於正常 1% ，其中會表現為嬰幼兒早期自發性出血、反覆自發性血腫及多發性出血，需凝血因子9替代治療才能存活較長的時間。

還有一些患者，血漿凝血因子9活性為正常 1 ～ 5% ，一般在手術後或受傷後出血。

目前臨床上來說，主要依據家族史、臨床表現、出凝血實驗和血小板功能測定等來進行確診。

一般情況下，需要測定凝血因子9活性和進行基因診斷。

“目前臨川上對於乙型血友病的治療，不外乎輸血、輸血漿、輸凝血因子。”

“陸院士，臨床方面你是專家，除了你看看說的這些，還有什麼更好的治療辦法沒有？”

“凝血酶元複合物、血漿中提取的純Ix因子和基因技術合成的純Ix因子。”

“這。。。據我所知，如今我們國內，只能生產凝血酶元複合物吧。”

“是，不過，血友病的治療，可能出現最大的副作用，那就是血栓症。”

每一位血友病患者在治療過程中，都可能產生血栓症。

只不過是嚴不嚴重的問題。

如果大量輸入凝血酶元複合物，患者可能形成血管栓塞，如果發生血栓的部位不好，患者很有可能會產生生命危險。

這一點，主治醫生心裡都是明白的。

這也是促成陸晨這一次浙大之行的動力。